CJD專欄--3. Gajdusek與慢性病毒感染學說
觀念的突破始自Gajdusek。他從1956年開始研究kuru症,那時候他才33歲。
Kuru是富雷土著的一句土話,是身體會顫抖的意思。Kuru 症是流行在巴布亞紐幾內亞的富雷族人身上的一種怪病。得了kuru症的病人,除了身體會出現不自主的顫抖之外,還會目光呆滯,並有走路不穩,手腳動作不靈活等情況,病況會逐漸加重而終致死亡。Gajdusek本人是一位小兒科醫生,也是一位病毒學的專家,有一次在紐西蘭旅行時得知了這種怪病,因而引起他對這個疾病的興趣。
在美國國家衛生研究院(NIH)及內科協會的資助之下,Gajdusek到了澳洲和Zigas一起研究kuru症這個怪病,而於1957年11月4日發表了他們的第一篇報告,他們在報告中說:kuru症的病因仍未知。不過從富雷族人的飲食或文化方面,都沒有證據顯示這些環境因素會導致kuru症的發生。Gajdusek從高度的家族性相關,及家族中病患的死亡年紀相近,因而高度懷疑kuru症是遺傳因素所造成。
這個結論聽起來合理,但是不能圓滿地解釋kuru症的特殊的年齡及性別的分布(如果是小孩的病患,則男女比例差不多;如果是大人生病,幾乎都是女性)。所以很多人批評Gajdusek的說法,也有不少人提出其他的可能病因。其後幾年,Gajdusek也嘗試找尋是否有什麼毒素或有毒的金屬會導致kuru症,他們也把kuru病人的腦及其他組織接種到動物的腦子裡,但是都沒有展獲。至此,Gajdusek仍不相信kuru症是一種傳染病。
然而重大的進展竟是來自一個偶然的情況,而這個偶然的情況與羊搔癢症有關。有位從美國到英國研究羊搔癢症的神經病理學者William Hadlow,在1959年6月28日與一位來自美國的寄生蟲學者叫 Jellison一起共進晚餐。在晚宴時 Jellison提到在倫敦的Wellcome醫學博物館正在展出一個澳洲土著的腦子的病理切片,建議Hadlow要去看。
五天之後,Hadlow真的去看展覽,在那裡他看到了很多張kuru症的病人的腦子的顯微照片。他赫然發現,這種病人腦子裡的病理變化,竟然和他研究的羊隻搔癢症的腦子的變化十分類似,兩者的神經組織都呈現空泡。他認為,這種相似不是偶然,兩者在流行病學、臨床症狀及病理變化上的相似之處不該忽視。William Hadlow頓時領悟到這種病理變化並不是罹患搔癢症的羊隻所特有,至少在kuru症的病人的腦子就可以找到相似的變化。於是他在1959年7月18日寫了一封信到Lancet,而在9月5日登出一篇名為Kuru and Scrapie的文章。
在文章中他比較了kuru症及羊隻的搔癢症,也提到他在當時對搔癢症的研究經驗。搔癢症在當時已經可以由實驗接種到動物身上而產生病症,但是有一個很奇怪的現象,就是接種到動物身上至少都要3個半月之後才會發病,有些動物甚至要長達30個月才會出現症狀。基於這些動物實驗的經驗,William Hadlow建議對kuru也該進行類似的實驗。
他也將這封信在寄到Lancet的數天之後寄給了Gajdusek,希望能引起Gajdusek的興趣。然而自負的Gajdusek當時並不重視William Hadlow的來信,因為Gajdusek自己也做過動物接種的實驗,可是一直都沒有成功,所以他一直不認為kuru症是一種傳染病。他們這一群研究kuru症的學者,直到1964年,還共同發表文章說明他們無法從kuru症的病患身上找到傳染原。
然而不久之後,1966年他們卻發表文章,報告可以成功地將kuru接種到黑猩猩身上。為什麼有這樣的逆轉?Gajdusek事後向友人示表,William Hadlow的來信,讓他不得不重新思考傳染的可能性。
因為對Kuru的研究成功,讓Gajdusek想到,另一位學者Klatzo曾在1957年9月13日寫信告訴他,說Kuru的病理變化和CJD很相似,使得Gajdusek在確定Kuru可以傳染給黑猩猩之後,也用類似的實驗,在1968年證實CJD可以傳染給實驗動物。
這樣的結果,讓人開始警覺到CJD也會傳染。所以從1970年代開始,陸續有醫源性感染庫賈氏病的案例出現。此後,CJD被認為是慢性病毒傳染所致。
Kuru是富雷土著的一句土話,是身體會顫抖的意思。Kuru 症是流行在巴布亞紐幾內亞的富雷族人身上的一種怪病。得了kuru症的病人,除了身體會出現不自主的顫抖之外,還會目光呆滯,並有走路不穩,手腳動作不靈活等情況,病況會逐漸加重而終致死亡。Gajdusek本人是一位小兒科醫生,也是一位病毒學的專家,有一次在紐西蘭旅行時得知了這種怪病,因而引起他對這個疾病的興趣。
在美國國家衛生研究院(NIH)及內科協會的資助之下,Gajdusek到了澳洲和Zigas一起研究kuru症這個怪病,而於1957年11月4日發表了他們的第一篇報告,他們在報告中說:kuru症的病因仍未知。不過從富雷族人的飲食或文化方面,都沒有證據顯示這些環境因素會導致kuru症的發生。Gajdusek從高度的家族性相關,及家族中病患的死亡年紀相近,因而高度懷疑kuru症是遺傳因素所造成。
這個結論聽起來合理,但是不能圓滿地解釋kuru症的特殊的年齡及性別的分布(如果是小孩的病患,則男女比例差不多;如果是大人生病,幾乎都是女性)。所以很多人批評Gajdusek的說法,也有不少人提出其他的可能病因。其後幾年,Gajdusek也嘗試找尋是否有什麼毒素或有毒的金屬會導致kuru症,他們也把kuru病人的腦及其他組織接種到動物的腦子裡,但是都沒有展獲。至此,Gajdusek仍不相信kuru症是一種傳染病。
然而重大的進展竟是來自一個偶然的情況,而這個偶然的情況與羊搔癢症有關。有位從美國到英國研究羊搔癢症的神經病理學者William Hadlow,在1959年6月28日與一位來自美國的寄生蟲學者叫 Jellison一起共進晚餐。在晚宴時 Jellison提到在倫敦的Wellcome醫學博物館正在展出一個澳洲土著的腦子的病理切片,建議Hadlow要去看。
五天之後,Hadlow真的去看展覽,在那裡他看到了很多張kuru症的病人的腦子的顯微照片。他赫然發現,這種病人腦子裡的病理變化,竟然和他研究的羊隻搔癢症的腦子的變化十分類似,兩者的神經組織都呈現空泡。他認為,這種相似不是偶然,兩者在流行病學、臨床症狀及病理變化上的相似之處不該忽視。William Hadlow頓時領悟到這種病理變化並不是罹患搔癢症的羊隻所特有,至少在kuru症的病人的腦子就可以找到相似的變化。於是他在1959年7月18日寫了一封信到Lancet,而在9月5日登出一篇名為Kuru and Scrapie的文章。
在文章中他比較了kuru症及羊隻的搔癢症,也提到他在當時對搔癢症的研究經驗。搔癢症在當時已經可以由實驗接種到動物身上而產生病症,但是有一個很奇怪的現象,就是接種到動物身上至少都要3個半月之後才會發病,有些動物甚至要長達30個月才會出現症狀。基於這些動物實驗的經驗,William Hadlow建議對kuru也該進行類似的實驗。
他也將這封信在寄到Lancet的數天之後寄給了Gajdusek,希望能引起Gajdusek的興趣。然而自負的Gajdusek當時並不重視William Hadlow的來信,因為Gajdusek自己也做過動物接種的實驗,可是一直都沒有成功,所以他一直不認為kuru症是一種傳染病。他們這一群研究kuru症的學者,直到1964年,還共同發表文章說明他們無法從kuru症的病患身上找到傳染原。
然而不久之後,1966年他們卻發表文章,報告可以成功地將kuru接種到黑猩猩身上。為什麼有這樣的逆轉?Gajdusek事後向友人示表,William Hadlow的來信,讓他不得不重新思考傳染的可能性。
因為對Kuru的研究成功,讓Gajdusek想到,另一位學者Klatzo曾在1957年9月13日寫信告訴他,說Kuru的病理變化和CJD很相似,使得Gajdusek在確定Kuru可以傳染給黑猩猩之後,也用類似的實驗,在1968年證實CJD可以傳染給實驗動物。
這樣的結果,讓人開始警覺到CJD也會傳染。所以從1970年代開始,陸續有醫源性感染庫賈氏病的案例出現。此後,CJD被認為是慢性病毒傳染所致。
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